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颌骨骨肉瘤的临床诊断和治疗进展

【捕囊】颉时骨肉痛(JOS)是骨I旬痛中较罕见的•种类型.R有独特的玫病

机制和临床耕州&如临味常3；结合放射学检宣和晒理孕检宣降合诊断.HrtV-

.1。$的常规疗法是以手术为主、放泞和化疗为辅的嫁合治拧.近年，免疫疗法、

某国疗法、尤疗法、中药疗法新塑疗法的出现，为JOS治疗提供「史书元的选

岸.本文Y要针对JOS的怜断和最新治材迪展is行跳述.以期为JOS思宥的个体

化治疗提供新思路.

【关饿词】•汁肉痛；诙十h诊断；治疗

领骨骨肉瘤(osteosarcomaofjaw,.JOS〉是•炎起源于外肝层神纾靖细胞、

发生丁•的骨的¥见恶性肿斜自骨肉痛占比不足10%.JOS好发年静为32、34步.

名见干下循骨[1-4]・目前.JOS发病因蠢及机制不明.其预后鸟早期诊断和

个体治疗方案橙切相关.木文针对JOS的临床诊断和治疗避腐避行嫁述，以期为

JOS治者的个体化治疗提供新忠路.

一、.1。$的翘因和发病机制

JOS的痢因和发生机刑I目前尚不明确.研究发现，JOS可能。生长发育异常、

例伤,放射线和柏体刺激相关，也有可能与佩吉特骨病、牙骨质骨化纤维商，

慢性骨ft8炎、李-佛美尼综合征(Li-raumenisyndrome)疾病演变而来[】，

5-6].此外.特定位点的基因突变或蛋白水平的变化与JOS的发生和发展亦存

密切关系。研究发现,视网腰辞细幽痫(retinoblastoma,Rb)基因、P53基因

特定基因突变可影响JOS的恶性程度，其基因突变率越高.恶性程度越强[7

8].在骨肉胳或JOS组织中.周期贺自依幢性激醇4(cyclindependentki

mi欢4.CIJK4)、Ki-67、增堕细胞核抗比.人类阳亡贸白抑制因f.低辆诱导

囚子-1aX双微体同源基因2(nousedoubleninuLe2.MDM2)尚臼、符异AT

序列结合堀白2(specialAT-richsequence-bindingprotein2*SATB2)

&让水平高丁•正常川况，提小上述策白水V的食化在.13的怜断和治行中河鹿R

有潜在应用价值[8-11].骨肉船或JOS的发生发展过程涉及核因子・kB受

体激活蛋口配体(receptoractivatorofnuclearfactor-*■Bligand.RA、

KL)/核因子kR受体激活生白《receptornetivntorofnuclrnrfnctor

kB.RANK)、Wnt和Hippo名种信号通K.iff控细响的增礼调亡.皱移、

块附、砒骨细胞分化和瞄细胞活化生物学打为[12-14].RANKL/RANK通

路是敲骨flH胞分化和般格的监峭.在JOS尤其是发生转侈的JOS中高发达.RA\

KL/RANK通路调投失衡"I■促进破骨细胞的形成.加速骨溶解和骨吸收.从而促进

骨内痛的役魏和转移，捉不RANKI./RAXK通路与JOS的发腿和转移密切相关[12].

Wnt通路在成骨细胞的分化、细胞的敲咐和迁移过程中起柬耍作用，H•中

P-联蛋白通路参与调节骨肉桶细胞的增殖、成骨细胞的分化和玻骨细胞的活化

[13]・Hippo是能持正常热织内稳态和组炽再牛•的求要通加.Hippo通捋

及其下游匕要效际分子YAP和TAZ的调控异常使骨肉辎细胞异常增舛，促进骨肉

痛快速生长；同时，由叩。通路与Wnt、RANK/RANKL信号通路之间相厅.作用.

影响骨肉瘤或JOS的发生发展[11].

二、JOS的诊断

1.临床表现：JOS患者早期表现为肿胀(85%'95.5%〉、皮肤感觉异常、牙

齿松动.少数以忌晒质为苜发症状[1.3-5].肿瘤累及根尖可引起牙慌炎、

机尖周炎症状，易谡诊；嘏及咀啪肌可引起疼痢、张口受限•疼痛早期呈间斯:性.

用期为持统性.若病变发生上娘骨.肿的可向上侵犯鼻腔、上馈寰.引起鼻塞、

停出血，向上避•步侵犯散球.可引也祝力卜降、散球运的消夫.眼场突出症

状：若病变发生在卜物骨，牝刈假犯卜.牙清神经•』起卜旧麻木[1,3,5]・

2,放射比像学检g：JOS的X技片V-期表